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视神经脊髓炎原因



  你听说过NMO、NMOSD吗?简单的几个字母,研究之路却困难重重,今天"NMO关爱中心"就带大家来揭开视神经脊髓炎的神秘面纱!

  初次见面

  1894年,第一届国际医学大会,法国医生Eugène Devic带来了一个45岁法国女性的病例,亚急性起病,出现了视力障碍、双下肢瘫和尿潴留症状,患者去世后,尸检证实患者的视神经和脊髓有严重的脱髓鞘样和坏死病变,并浸润了炎细胞,但大脑组织却未见异常。

  

 

  Eugène Devic总结了之前发表的16例类似病例后,向到场的人描述了视神经脊髓炎临床表现:

  急性或亚急性起病,出现单眼或双眼失明,发病前后数天至数周内,发生横贯性脊髓炎,他首次用法语neuromyélite optique aiguë描述这种病例。

  迷雾重重

  多发性硬化(MS)是欧美临床最常见的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,NMO与MS有相似的发病特征,对激素等免疫抑制剂治疗有效等,所以曾长期被视为MS的一个亚型。

  直到1999年美国梅奥医学中心的Wingerchuk等提出,视神经脊髓炎临床表现、影像学特征及脑脊液改变等均与MS不同。尤为明显是两点是,视神经脊髓炎男女比例可达1:9,而MS男女之比仅为1:2。

  得见真相

  2004年,梅奥医学中心Vanda Lennon教授报道,在一组NMO患者血清中发现了特异性的IgG类自身抗体,称之为NMO-IgG,后续研究证实NMO-IgG攻击的是水通道蛋白4(AQP4),故又称为AQP4-IgG,而经典MS和其他系统性自身免疫病患者的血清中检测不到AQP4-IgG,这一重大发现,终于使人们重新认识到,AQP4抗体阳性的NMO,是一种与MS不同的独立疾病。

  

 

  循证漫漫

  随着认识的深入,人们逐渐发现视神经脊髓炎症状,如嗜睡、顽固性呃逆、呕吐等,大脑中的病变也得到了影像学和病理学的证实。

  因此,Wingerchuk等2006年修订视神经脊髓炎诊断标准,删除了"除视神经和脊髓外无中枢神经系统受累证据"的必要条件,但保留视神经炎和急性脊髓炎两项必要条件。

  后续又发现,AQP4-IgG阳性,不仅见于有视神经炎及长节段横贯性脊髓炎的经典NMO患者,也出现于暂时不能满足视神经脊髓炎诊断标准的一些病例,但只要长期随访这项患者,迟早会出现典型的脊髓炎或视神经脊髓炎复发、进而满足视神经脊髓炎诊断标准,治疗也与NMO无显著差异。基于此,2007年专家们提出了视神经脊髓炎谱系疾病的概念。

  历经百年探索,继承无数临床先驱的智慧与心血,2015年,来自美国、欧洲、日本等9个国家的18所主要视神经脊髓炎研究机构的专家进行了深入讨论并达成最新的《NMOSD国际诊断共识》。

  2016年我国也出版了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》,以更好的指导临床工作。

  

 

  特征规律难寻,治疗从无到有,直至特异性标志物AQP4-IgG的发现,才揭秘了NMO百年研究的核心,从发现它、分辨它、攻克它,直到今天能够全方位的剖析它,从NMO拓展为NMOSD。

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  参考资料

  [1]Jarius S, et al. J Neurol. 2012 Jul;259(7)1354-7.

  [2]矫毓娟, 等. 中华医学杂志, 2016, 96(37):3029-3031.

  [3]Jarius S, et al. J Neuroinflammation. 2013 Jan 15;108.

  [4]Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2)177-89.

  [5]中国免疫学会神经免疫学分会. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2016, 23(3):155-166.

  




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